“祝贺两位勇敢的少年顺利毕业！”近日，重庆医科大学附属儿童医院神经外科为两位颅内生殖细胞肿瘤患儿举行结疗仪式。其中一位患儿小宇（化名），之前被确诊为“松果体区混合性生殖细胞瘤”，经历8个月的治疗后，终于迎来“新生”的曙光。

声音变粗、生殖器官长大

检查竟发现颅内长了肿瘤

  “去年有一段时间，突然发现孩子长胖了，食欲变好了，当时还觉得是孩子身体变好了。”小宇的妈妈近日回忆，一开始以为小宇是正常生长发育，结果慢慢发现他的声音变粗了，生殖器官也长大了，随时处于勃起状态，而孩子才8岁半，这显然是不正常现象。于是在亲戚的推荐下，小宇妈妈带着儿子来到重医附属儿童医院就诊。

  重医附属儿童医院神经外科副主任李禄生介绍，颅内生殖细胞肿瘤是儿童青少年时期的一类特殊肿瘤，它的形成与体内生殖细胞的异常分化有关，按病理成分总体分为单纯性和混合性生殖细胞瘤，肿瘤成分特殊和部位多样导致其临床表现多样。

  李禄生表示，因为颅内生殖细胞肿瘤生殖细胞成分，部分有性腺的分泌功能，所以部分孩子表现为性早熟。颅内生殖细胞肿瘤发病部位比较多样，颅内中线是好发的部位，女孩子大部分发生在颅底部鞍区，男孩子大部分发生在脑顶部松果体区，基底节区相对少见。

  李禄生介绍，鞍区的垂体下丘脑是人体的中枢内分泌器官，视神经也途经这个部位，所以当生殖细胞肿瘤发生在鞍区，患者既有可能出现多饮多尿、身材矮小、肥胖等内分泌功能障碍，也可能发生视力减退、精神行为异常等视神经及下丘脑损伤相关的症状。当肿瘤发生在松果体区，患者则容易继发脑积水，表现为头痛呕吐等颅内压增高的症状。而发生在基底节区，病情主要表现为偏瘫。

  因此，生殖细胞肿瘤患儿出现相应症状后，往往会先到其他的专科就诊，容易导致诊治延误。

  此外，生殖细胞肿瘤早期症状隐匿，潜伏时间长，占位不明显，也容易导致误诊和漏诊。李禄生强调：“特别是患儿出现尿崩，因为肿瘤早期可能较长时间处于隐匿的状态，持续两到三年都有可能。如果按照中枢性尿崩对症治疗，也能控制症状。但是最可怕的就是肿瘤一旦启动，就可能迅速进展，造成垂体下丘脑等严重的损伤，甚至视神经的损伤，导致失明、视力障碍。”

  李禄生提醒，当患儿出现相关症状时，家长和医生都应该保持高度警惕，通过神经外科介入等相关检查，及早明确诊断，及时进行干预和处理，以提高患儿远期生存质量。

  “实际上及时确诊的话，我们科室目前对于生殖细胞肿瘤的治疗效果是非常好的。”李禄生告诉小宇妈妈，在神经外科仅部分瘤标阴性或者畸胎瘤成分为主的患者需要手术，绝大部分生殖细胞肿瘤患者不需要手术切除肿瘤，直接通过“化疗—放疗—化疗”的“三明治新辅助放化疗”就可以治愈。

  小宇妈妈说：“去年检查出来肿瘤，经历6次化疗、2次手术、30次放疗，现在终于好了，感觉都熬过来了。特别感谢儿童医院的医生和护士们的关心和帮助。”

  “对于已经结束住院治疗的孩子，我们也提倡终生管理的模式。”李禄生说，“通过前期早发现、早诊断、早治疗，中期个性化精准诊疗方案治疗，后期全程管理，可以大大提高生殖细胞肿瘤患儿将来的生存质量。”重医附属儿童医院作为国家儿童区域医疗中心，已获重庆市卫生健康委批准，为年龄超过18周岁（原则上不超过35周岁）的特殊疾病患者，包括实体肿瘤患者，提供延续性医疗服务。

  据悉，重医附属儿童医院神经外科是全国最早建立的小儿神经外科之一，规模及诊治水平在国内儿童医院中位居前列。科室主要收治神经系统创伤、神经系统先天性疾病、颅内及椎管内肿瘤、难治性癫痫、颅内和椎管内血管性疾病等疾病患者，具有丰富的临床诊治经验。

  儿童中枢神经系统肿瘤的诊断及治疗难度大、风险高、手术技术要求高，是医学领域的难题。重医附属儿童医院神经外科积极收治各类颅内肿瘤，包括胶质瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、室管膜瘤、其他胚胎性肿瘤、颅咽管瘤、脉络丛乳头状瘤、视路胶质瘤等，并开展“手术+放化疗”一体化、全过程综合治疗，旨在延长患儿生存期，提高生存质量，回归正常生活。目前重医附属儿童医院经神经外科规范治疗的脑瘤患儿生存率大大提高，其中生殖细胞肿瘤患儿5年总生存率可达95%，髓母细胞瘤患儿5年总生存率可达75%。