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本报讯（通讯员 张路 特约记者 段文利）中国医学科学院北京协和医院血液内科团队与浙江大学医学院附属第一医院血液科团队的一项联合研究首次在国际上提出，特发性多中心型Castleman病（iMCD）中最严重的临床亚型——iMCD-TAFRO部分患者，在治疗缓解后，无需长期维持治疗。这...

  本报讯（通讯员 张路 特约记者 段文利）中国医学科学院北京协和医院血液内科团队与浙江大学医学院附属第一医院血液科团队的一项联合研究首次在国际上提出，特发性多中心型Castleman病（iMCD）中最严重的临床亚型——iMCD-TAFRO部分患者，在治疗缓解后，无需长期维持治疗。这一发现更新了当前国际上普遍认为的“iMCD需终身治疗”的临床理念，有望显著减轻相关患者及其家庭的治疗负担。近日，相关论文以原创性论著形式在《美国血液学杂志》上发表。

  Castleman病又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种血液系统罕见病，被纳入我国《第一批罕见病目录》。其中，iMCD-TAFRO以细胞因子风暴为突出表现，严重威胁患者脏器功能和生命。根据国际上首个iMCD治疗指南，iMCD被认为是不可治愈的疾病，其最危重亚型iMCD-TAFRO参考“重型”iMCD的治疗策略，强调长期、持续治疗的原则，但其最佳诊疗模式仍有待探索。

  北京协和医院与浙江大学医学院附属第一医院合作开展的这项研究，纳入27名停药后病情仍然保持稳定的iMCD-TAFRO患者，在中位31个月的随访期间，高达85.2%（23名）的患者病情持续稳定，且在生化维度上完全缓解，其中20名患者病情完全缓解。预计在停药后6个月、1年和3年时，病情保持稳定的比例分别为96.3%、85.2%和85.2%。仅4名患者病情恶化，且均发生在停药后1年内。截至末次随访日期，27名患者均存活。

  该研究提示，部分iMCD-TAFRO患者并不需要“无限期”治疗，或可达到治愈。在临床操作中，对于达到生化完全缓解的iMCD-TAFRO患者来说，尝试停药成为一个值得考虑的临床选项。

【责任编辑：韩俊】