近日,四川省眉山市人民医院血液内科成功救治了一名血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者。76岁的患者邓女士因突发意识障碍入院,经多次血浆置换及多学科团队合作治疗后出院。
据介绍,TTP是一种罕见的、严重的血栓性微血管疾病,主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,病情极为凶险,如不尽快治疗,死亡率接近100%。邓女士入院后,结合“中度贫血、血小板极度减低、外周血可见裂红细胞,间接胆红素、乳酸脱氢酶明显升高”的检查提示,该院血液内科主治医师李伟高度怀疑患者罹患了TTP。次日,最终检查结果明确了李伟对邓女士的诊断。医务人员凭借丰富的临床经验和敏锐的判断力,认为应尽快开始血浆置换治疗。
在医护人员的监护下,邓女士共经历了6次血浆置换治疗。因所需血浆量大,该院血液科、输血科医护人员与当地血站多次联系,多方调配血浆保障患者治疗。经过治疗,患者的神志逐渐恢复正常,贫血状况改善,血小板计数逐步上升至正常,其ADAMTS13酶活性由发病时的1.25%升至80.72%,ADAMTS13酶活性抑制性抗体由发病时的阳性转为阴性。
链接——血浆置换术
血浆置换是指有选择地去除患者的血浆并补充其他液体替换液(同种异体血浆或白蛋白稀释液等)。通过血浆置换去除体内某些病理物质,可减少器官或组织损伤,从而治疗或逆转病变。血浆置换需要可靠的血管通路,可以是两条可持久使用的较大外周静脉,也可以是硬度足以承受较大血流压力的双腔中心静脉导管。目前,眉山市人民医院血液内科对大部分患者直接通过外周血管建立静脉通路,减少了患者行深静脉置管穿刺的风险和并发症。该技术主要通过血细胞分离机实现,基本工作原理是将全密闭管路内的体外循环全血通过离心机进行离心,根据血液各成份的密度差异,利用梯度离心原理将全血分离成不同成分的层面,通过界面探测器识别不同成分后进行对应层面的提取,然后将剩余部分的血液回输给患者。
治疗性血浆置换的适应病种包括:
1.血液系统疾病:血栓性血小板减少性紫癜、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、存在凝血因子抗体的获得性血友病、冷凝素血症、新生儿溶血、肝素诱导的血小板减少等。
2.风湿免疫系统疾病:系统性红斑狼疮、系统性血管炎等。
3.神经系统疾病:重症肌无力、格林-巴利综合征等。
4.其它疾病:家族性高胆固醇血症、急性肝功能衰竭等。
文图:张警萍 杜佩聪
编辑:徐梓峰 王政清
审核:万懿 王朝君